众所周知，发热是影响癫痫发作的重要因素，比如热性惊厥。另外也有一些患者因为接种疫苗或者感染发热后癫痫发作加重，比如一些热敏感性的癫痫。

而突发的发热后持续抽搐、甚至昏迷，很容易让大家想到是颅内感染--脑炎，而这些脑炎可能是细菌性脑炎和病毒性脑炎，其中病毒性脑炎更为常见，近年来自身免疫性脑炎也受到临床医生的重视，越来越多的患者被确诊为免疫性脑炎。
 

今天我们就认识另外一种发热相关的持续抽搐—热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）。这也是近年来逐渐被人们认识的最严重癫痫性脑病之一，主要特征是急性热性疾病后数天出现难治性癫痫持续状态或成簇癫痫发作，并随即演变为局灶性发作为主的药物难治性癫痫和认知损害等神经心理学障碍。FIRES多侵袭3至15岁的健康儿童， 这些儿童一开始患有非特异性发热性疾病，随后是长期难治性癫痫持续状态。

FIRES具有双相表现，急性期开始时癫痫发作持续1-12周，然后是慢性期，其特点是难治性癫痫发作，每2-4周聚集出现一次，并可能持续多灶性和独立灶的放电。治疗结果因急性期的长短而变化，通常较差，死亡率30% ，66-100%幸存者有智力残疾。

FIRES的病因和发病机制尚不完全清楚，可能是一种免疫性但不是自身免疫性疾病但FIRES的早期诊断至关重要可以指导治疗，尤其是选择最佳的一线治疗，有助于改善预后。

其诊断标准主要是：
（1）儿童期，特别是学龄期；
（2）病初有发热或其它感染性疾病,然后出现癫痫持续状态或反复的全面性部分性癫痫发作；
（3）持续数天或数周后演变为药物难治性癫痫和认知功能损害；
（4）无行为或运动障碍；
（5）既往无明显神经系统疾病；
（6）无感染性脑炎或代谢性疾病的证据；
（7）神经元抗体阴性；
（8）MRI无特异性改变。

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